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--- 浆细胞白血病 --- |
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浆细胞白血病（Plasma cell leukemia,PCL）于1904年首次报道，该病占多发性性骨髓瘤（MM）的1%－2%。分为两型：①原发性浆细胞白血病（PPCL）：发生于无MM病史的患者。起病时外周血浆细胞即＞20%，或外周血浆细胞绝对值≥2.0×109/L，且有形态学异常。临床表现与急性白血病相似。②继发性浆细胞白血病（SPCL）：人多数继发于MM，少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现。
一、 临床表现
发病年龄轻，文献报道PCL中位年龄为45－48岁（18－70），40岁以下的患者约占20％—35％。起病急，症状明显，确诊前平均病程2个月，很少超过半年。常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状，与急性白血病相似。PPCL的肝、脾、淋巴结肿大较SPCL和MM多见；骨骼损害发生率较MM低(文献报道PPCL骨骼损害发生率为31．7％，而MM可达73．7％)。
二、实验室检查
几乎100％的患者出现贫血，血红蛋白常低于90g/L，血小板计数低于100×109/L，白细胞数常增多，多在(20－100) ×109/L，其中浆细胞比例20％－100％。骨髓增生多活跃或活跃以上，表现为弥漫性浆细胞浸润，以原浆和幼浆细胞为主。细胞化学：糖原染色、酸性磷酸酶染色阳性。
患者血清中常有单克隆的免疫球蛋白重链和轻链，50％以上的病例为IgG型，15％左右为IgA型，IgD和IgE型罕见。80％的病例有Bence－Jone(本－周)蛋白尿。血清球蛋白常高达30—50g／L或更高，尿蛋白常大于2．5g／24h。约40％的患者有高钙血症，75％的患者尿素氮和肌酐升高。
免疫分型表现为晚期B细胞或浆细胞的特征，胞浆IgC、CD38、PCA—1强阳性，膜表面免疫球蛋白、HLA—DR、CDl9、CD20常呈阴性。CD56阴性或弱表达是PEL的一个特征。bel—2和bcl—x(L)高表达，PRADl／cyclinDl高表达。可出现多种染色体改变：1号染色体缺失、t（11；14）、14q＋等。
三、诊断与鉴别诊断
根据患者的临床特征和实验室特点，一般不难诊断。主要需与慢性淋巴细胞白血、毛细胞白血病、Waldenstrom's巨球蛋白血症、Burkitt淋巴瘤、滤泡性和弥漫性淋巴瘤的白血病期及自身免疫性疾病相鉴别。
四、治疗
PCL目前治疗效果不满意，多采用MM的治疗方案，但疗效差，中位生存期2—6月。
PPCL患者可能对传统的骨髓瘤治疗包括单一烷化剂的反应良好。文献报道单一烷化剂的总有效率为50％，但反应很短暂，完全缓解少见。联合化疗的疗效较好，但从治疗到疾病进展或死亡的中位时间没有明显改善；亦有使用大剂量马法兰和自体骨髓移植治疗者，持续缓解可达30个月。还有使用32P冶疗获得长期生存的报道。
SPCL由于接受过长期化疗，病人一般状态较差，骨髓功能降低，对强化疗耐受性差，中位生存时间仅为5个月左右。
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