幼淋细胞白血病--航空六一八血液网

www.xyb618.com --- www.x618.cn --

血液病类型血型优生求医问药医疗动态食疗康复血液病常识骨髓移植电子病历提交

治疗总结分析治疗用药在线咨询新生儿血液病典型病例人体正常值中药园地其它疾病

联系方式远程医疗白血病专题再障专题血小板专题

首页 -> 白血病专题 -> 白血病分型 -> 幼淋细胞白血病

　

急性髓系细胞白血病

急性淋巴细胞白血病

慢性髓系细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病

嗜酸粒细胞白血病

低增生性白血病

淋巴瘤细胞白血病

双表型急性白血病

急性未分化型白血病和微

成人T细胞白血病


			--- 幼淋细胞白血病 ---
						点击数：[]

	幼淋细胞白血病(Prolymphocyticleukemia，PLL)是慢性淋巴细胞白血病(CLL)的一种临床和形态学变异型，最早于1973年定义。PLL也是一种亚急性淋巴细胞白血病，约占CLL的10％左右，诊断时周血幼稚淋巴细胞应占55％以上。一、病因和病理机制 1．病因虽有几种相关因素，但病因不明。本病有性别易感性，男：女=2：1。 2．细胞遗传学约60％的患者有14q+异常，12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q—和累及1、12号染色体的重排偶尔可见；t(6；12)(q153 q14 异常亦见报道。T(2；13)(q35；q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变，在B-PLL中亦可见到。 3．细胞基因学 80％的PLL为恶性B细胞起源，这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B—CLL不同，PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为IgM(有或无Igl))；不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的D细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20％的PLL为恶性T细胞，常表达CD2抗原；可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75％的患者表达CD4，20％表达CD8抗原；约15％的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8，说明细胞起源于较原始的T细胞。T—PLL常表达CD7抗原，而不表达CDl、HLA—DR或TdT。T-PLL细胞a非特异性酯酶为阳性，酶型为大颗粒型。二、临床特征 50％以上的患者诊断时年龄在70岁以上。初发症状包括疲乏无力、体重下降、出血趋势或由于脾大引起的腹部不适。2／3的患者有巨脾，肝脏也常肿大。然而，淋巴结肿大一般不明显(T—PLL除外)。约1／3的T—PLL患者可有皮肤的白血病细胞浸润，最常见于躯干、上肢、面部，为不能刮除的、非紫癜性的丘疹。有些患者由于白细胞过高可发生心、肺并发症。三、实验室特点就诊时患者常有正细胞、正色素性贫血，血红蛋白一股低干1l0g／L；血小板计数常低于100X109/L。3/4以上的患者周血淋巴细胞计数高于100X109/L，骨髓为弥漫性幼稚淋巴细胞浸润；其他器官也可有累及。患者常有低Y球蛋白血症，1／3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。四、治疗和预后 1．治疗患者就诊时多为病程晚期，需要治疗，自发缓解很少见。治疗指征包括：出现疾病相关的症状，脾肿大有症状者，进行性骨髓衰竭，或外周血白细胞计数超过200x109/L。一般首选烷化剂治疗。瘤可宁或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到20％。采用治疗高恶性淋巴瘤类似的联合强化疗方案(如CHOP方案)，约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短，长生存较差。本文共2页,当前在第1页 1 2
				求助留言	病历提交		在线咨询
	- 上篇：	浆细胞白血病
	- 下篇：	毛细胞白血病					．返回顶部 ^

| 联系方式 | 咨询留言中心 | 在线咨询 | 中心简介 | 自助友情 |

版权所有 2006 航空六一八血液病研究治疗中心（陕西省西安市电子城电子一路233号）
Copyright ©2002 - 2006 x618.cn，All Rights Reserved
陕ICP备05006970号