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			--- 毛细胞白血病 ---
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	细胞白血病（Hairy-cell leukemia，HCL）使一种少见的B淋巴细胞肿瘤，常以全血细胞减少核脾脏肿大位特点，约占全部白血病的2％。本病最早于1923年描述，开始称为白血病样网状内皮细胞增生，毛细胞的概念自70年代中期才开始采用。后来逐渐发现HCL的毛细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达pan-B细胞分化抗原，提示HCL为一种B细胞恶性肿瘤。80年代中期以前这类疾病对大多数治疗药物无效，主要的治疗手段是脾切除。80年代中期发现一些新的药物（如2-chlorodeoxyadenosine）对HCL较敏感，改善了其预后，目前认为HCL是一种有治愈可能的疾病。一、病因和病理学 HCL的病因不详，有几种可以因素：1）感染性单核细胞增多症；2）化学药品（如农药等）；3）EB病毒感染的。 HCL多见于男性，约为女性的4倍；家族患病亦有报道。尽管没有发现HCL的发生与哪种人类白细胞抗原（HLA）单型有关，单在家族性病例中发现累及相同的HLA单型，推测HCL的发生可能有遗传学基础。毛细胞是恶性B淋巴细胞，常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达pan –B细胞表面分化抗原CD19、CD20、CD22和单克隆表面免疫球蛋白，常有多种重链表型；IgG阳性细胞主要表达IgG3。毛细胞常表达IgG3、IgA和早期浆细胞标记PGA—1，而无CD21表达，说明细胞起源于B细胞发生的晚期(如前浆细胞)。HCL免疫球蛋白可变区基因的体突变提示毛细胞处于D细胞分化过程的滤泡后中心阶段，可能为记忆D细胞阶段。毛细胞还可表达B细胞不常见的表面抗原，包括CDllc、CD25、CDl03。毛细胞可以加工细胞因子(TNF—a。)，可能与其[临床特征有关，如红系造血受损、全血细胞减少。二、临床特征 HCL的中位发病年龄为50岁，尚无儿童或青少年发病报道。约80％的患者为男性。就诊时约1／4的患者主诉为脾脏肿大所致的腹部涨满或不适；1／4的患者有疲乏无力、体重下降；1／4的患者有血小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向；其他患者可能在查体时发现血细胞计数异常或脾脏肿大。诊断时脾脏肿大可见于85％左右的患者，巨脾多见。浅表淋巴结肿大较少，偶尔可有轻度的肝脏肿大，软组织浸润、溶骨性骨损害、脾破裂均见报道。 HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表现，如关节炎的症状、关节痛、皮肤红斑、皮肤损害、低热等，这些症状与肿瘤负荷无关，常为自限性的，皮质激素治疗有效。三、实验室检查 1．血象约2／3的患者有中重度全血细胞减少，红细胞压积20％-35％；轻中度血小板减少常见，但诊断时血小板<20×109／L的较少；白细胞计数常<4×109／L，约10％~15％的患者白细胞>10×109／L，极少数超过200×109／L；淋巴细胞比例显著增高，但毛细胞的比例变化较大：低白细胞者可少于淋巴细胞的20％，白细胞>10×109／L的患者毛细胞可以是主要成分。毛细胞直径10~25μm，胞浆淡蓝至灰蓝色，常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊，染色质疏松、花边状。相差显微镜下，新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞浆突起；扫描电镜可证实上述发现，延伸的“毛”有交叉现象；透射电镜下在胞浆内可见到核糖体—板层复合物(RLC)。本文共4页,当前在第1页 1 2 3 4
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