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	2．骨髓 55％的患者骨髓增生程度较高，38％的患者增生程度正常，另有7％左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大，可能为疾病早期，易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。99％以上的患者有骨髓浸润，这种浸润为弥漫性的，常表现为蜂房样，部分表现为局灶性或间质性，单个细胞表现为煎鸡蛋样，和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生，而无胶原成分，这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关；另外，毛细胞含有纤维结合素受体(VIA—5)，可以把纤维结合素组装成多聚体。 3．脾和肝脏 HCL患者的脾脏常常受累，毛细胞浸润的特点和骨髓相似，具有HCL的特异性。浸润常限于红髓，白髓常萎缩。假性血窦的毛细胞排列是}ICL的一个重要特征，红髓的组织细胞数量增多。肝脏浸润可发生于门脉区和肝窦区。 4．细胞化学和免疫表型毛细胞胞浆内含有酸性磷酸酶的同功酶—5，和其他酸性磷酸酶的同功酶不同，该酶不被酒石酸抑制。95％以上的HCL患者酸性磷酸酶抗酒石酸实验(nlAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近，免疫组化技术的应用提高了其特异性。免疫分型在HCL的诊断和鉴别诊断中起重要作用。四、诊断 HCL的诊断一般并不难，多数患者脾大而外周淋巴结不大。不同程度的全血细胞减少，也可仅表现为两系或一系细胞减少，单核细胞明显减少。外周血涂片可见毛细胞，TRAP实验阳性。骨髓干抽，骨髓活检提示骨髓呈弥漫性、间质性浸润，细胞核小、间歇大，网状纤维增多。 HCL变异型是一种少见病，最初的描述是形态学特征介于毛细胞和幼淋细胞之间。但广义的HCL变异型还包括HCL和幼淋白血病或CLL的杂合形式，HCL的急变、HCL多小叶型等。HCL变异型可具有典型HCL的许多临床和实验室特征，TRAP实验结果不定。所有患者均有脾大(脾脏红髓浸润)，而淋巴结不大。外周白细胞计数常升高(常超过50×109／L)，单核细胞减少少见。细胞核／浆比更高，核染色质更加固缩、核仁更清楚。骨旧呈间质性浸润，伴不同程度的纤维化。CD25常阴性。治疗反应和典型HCL不同。五、治疗脾切除是HCL的传统治疗方法，随a-干扰素和核苷类似物（2’-deoxycoformycin,adcf;2-chlorodeoxyadenosine,CDA）的应用，HCL的治疗有了很大进展。DCF或CDA成了目前HCL的标准治疗，在大多数患者可取得较持久得完全缓解期本文共4页,当前在第2页 1 2 3 4
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