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特殊类型白血病和组织细胞病
(Special leukemia and histiocytosis)


一、 中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)又称脑膜白血病(脑白)(meningeal leukemia,ML)

   [临床]

  主要为中枢神经系统的症状和体征,尤其是颅内压升高的症状和体征。如头晕、恶心、呕吐、嗜睡,昏迷甚至癫痫样发作。
  [脑脊液检查]
  1、 压力增高,>0.02Kpa(200mm水柱)或>60/滴/分。
  2、 WBC>0.01×109/L;(>10×106/L;>10个uL;
  3、 涂片见到白血病细胞;
  4、 蛋白>450mg/L,或潘氏试验阳性;
  5、 糖定量降低,<5.0mmol/L。

二、 幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL):为淋巴细胞白血病的一种亚型,粒、红、巨核三系均受抑。本病很少见,(慢淋与幼淋之比为18比1)。

  [临床]

  发病年龄多在50岁以上,起病缓慢,疲乏、无力。脾有中、重度肿大,肝常肿大。淋巴结肿大或肿大不明显。中数生存期:B-PLL为两年,T-PLL为7个月。

  [血象]

  淋巴细胞增多,多在100×109/L以上,可多达500×109/L。幼淋巴细胞为主,常大于30%(2/3病人占60%左右)。此类细胞中等或较大,胞浆丰富,染色质与核仁发育不平衡,即核仁明显而染色质较成熟。血小板常减少。

  [髓象]

  幼淋巴细胞>30%。原淋巴细胞<30%。

  [细胞化学]

  Fulgen染色显示核仁中DNA物质,阳性率50%以上,80%的病人PAS有不同程度的阳性。酸性磷酸酶(ACP)阳性,酸性磷酸酶酒石酸抑制试验(TACP)阴性,过氧化物酶(POX)和苏丹黑B(SBB)均为阴性。非特异性酯酶(a-NAE)、特异性酯酶(AS-DCE)均为阴性,(T幼淋巴细胞a-NAE可呈阳性)免疫学检查,B-PLL(B淋巴细胞表型)多于T-PLL型。

三、 先天性白血病(congenital leukemia,ConL)

  出生3个月以内的婴儿患白血病即可视为先天性白血病。因为白血病细胞增殖到109以上才能检查出来。白血病细胞的倍增时间,即细胞群体增加一倍的时间(doubling time---TD)为3-5天,一个白血病细胞增殖到109,至少需要3个月以上时间。

  [临床]

  出生时常见周身紫癜和0.2~0.3cm的白血病结节。肝脾肿大,呼吸困难较多见。淋巴结肿大较少见。细胞类型为急粒多见于急淋。

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