大颗粒淋巴细胞白血病--航空六一八血液网

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	4、免疫异常 T-LGLL常有体液免疫异常，类风湿因子、抗核抗体、多克隆高免疫球蛋白血症、循环免疫复合物及抗中性粒细胞抗体的阳性率分别为57%、38%、45%、56%和41%、。这些患者也可存在细胞免疫缺陷，如NK活性下降，T-LGLL常伴类风湿关节炎、PRCA、特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、Sjorgen综合征等自身免疫性疾病。大多数NK-LGLL患者免疫功能增强。 5、组织病理特征 T-LGLL患者常累及脾脏，主要发现是红髓和脾结节的白血病浸润，浆细胞增多，显蓍的生发中心。肝窦和胆管区常受累。骨髓活检常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL。粒细胞成熟停滞和PRCA亦可看到。淋巴结受累较少，但可看到扩大的副皮质区，包括浆细胞和LGL。三、鉴别诊断慢性或周期性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T－LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3－的LGL细胞增多，但缺乏NK－LGLL的临床表现、呈慢性病程，细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。四、治疗、病程和预后 LGLL并发症的出现和死亡与中性粒细胞减少有关，而中性粒细胞减少的合适治疗尚有争议。糖皮质激素治疗可改善病情，但多为暂时性的。脾切除和造血生长因子的效果亦有限，小剂量甲氨蝶呤的初步结果令人振奋。单一药物化疗在T－LGLL相关的PRCA患者有效。联合化疗对NK－LGLL无效，很少能取得长生存。 T－LGLL病程多较慢，中位生存期可达10年以上。大多数患者需要治疗，治疗指征和方法见表。而NK－LGLL多急性起病，临床预后较差，多数患者在诊断后2月内死亡，死亡原因主要为疾病扩散，导致多脏器衰竭，而与联合化疗无关。本文共2页,当前在第2页 1 2
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