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成人T细胞白血病


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	成人T细胞白血病(Adult T-cell leukemia,ATL)是一种T淋巴细胞增殖性疾病，最早于1977年由日本报道，后来在美国、加勒比海地区、中国等均有报道。ATL以多形性的成熟T辅助细胞增生为特征，临床常有淋巴结肿大、肝脾大、皮肤浸润、高钙血症(有或无溶骨性骨骼破坏)和间质性肺浸润。一、病因和病理学 ATL的发生与人类T细胞白血病病毒I型(HTLV—I)感染有关，患者血清HTLV—I检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10％～15％HTLV—I抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV—I感染有关，家族成员HTLV—I抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV—I病毒。二、临床特征 ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大；但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关，如弥漫性、低分化小细胞型，大小细胞混合型，大免疫母细胞型等。约2／3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是：多数ATL发病急，无慢性的前期病程；皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV—I感染无关。临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见，主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。各型的主要临床和实验室特点：　　(1)急进型患者中位年龄为40岁。典型的表现为：白细胞计数5×109—10×109/L，外周血可见恶性淋巴细胞，发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。　　(2)慢性型可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。外周血淋巴细胞绝对值>3.5×109/L，异形淋巴细胞>5％。乳酸脱氢酶为正常值的2倍以上。　　(3)淋巴瘤型淋巴结组织学证明为淋巴结病；无白血病细胞浸润；外周血淋巴细胞<4.0×109／L，异常T淋巴细胞<1％。　　(4)冒烟型皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。周血ATL细胞比例较低(一般低于5％)；染色体多为正常核型。乳酸脱氢酶为正常值的1．5倍以上。本文共2页,当前在第1页 1 2
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