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--- 低增生性白血病 --- |
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绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上,约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少,外周血可无幼稚细胞,无肝脾淋巴结肿大,骨髓活检增生减低,幼稚细胞比例占5%-75%。这类患者常被称为“冒烟性白血病”或白血病前期。但由于其临床特点与增生活跃的急性白血病相似,多数学者认为称之为低增生性白血病(hypoplasticleukemia)更为合适。急性髓系白血病(AMl)和急性淋巴细胞白血病(ALL)均可出现此种现象,但以前者为主。约75%的患者年龄在50岁以上,男/女=3:1。
低增性白血病的诊断需结合骨髓涂片(需多部位穿刺)和骨髓活检确诊。Howe等根据骨髓活检的造血细胞面积将低增生性白血病分为三种情况:①增生重度减低:造血细胞面积<15%;增生中度减低:造血细胞面积在15%-30%;③增生轻度减低:造血细胞面积占30%-40%:
低增生性急性白血病主要应与骨髓增生异常综合征-RAEB相鉴别:前者外周血白细胞减少较明显;后者贫血症状显著,而且骨髓增生多较活跃、常伴不同程度的病态造血,目前国内低增生性急性白血病的诊断标准中骨髓原始细胞比例定为≥30%。
低增生性急性白血病的治疗较困难,HOWE等认为采用强诱导缓解治疗(葱环类药物+阿糖胞甘方案)的病例疗效明显优单纯支持治疗或以泼尼松、羟基脲、6-MP、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。单纯支持治疗组病例病情进行性发展,小剂量化疗组中位生存期仅17.5个月:而强化疗组完全缓解率可达70%以上,中位生存期达40个月。支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好:不具备较强的支持治疗条件时,开始治疗强度应减弱,在化疗后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。
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