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    --- 慢性淋巴细胞白血病 ---        
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慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia,CLL)是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,淋巴细胞在骨髓、淋巴结、血液、脾脏、肝脏及其他器官聚集。95%以上的CLL为B细胞的克隆性增殖(即B-CLL),仅不到5%的病例为T细胞表型(即T-CLL)。

    【病因】

   CLL是西方国家最常见的白血病类型,可占全部白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低,我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上,男性发病率高于女性,男:女=2:1。 
   CLL病因不详,目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关: 遗传性(种族和家庭性)及性别。 
   1、 遗传因素有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。 
   2、 染色体异常约50%的CLL患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。染色体异常与病程有关,疾病早期染色体异常占20%左右,晚期病例可达70%。CLL受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因(如14号染色体的重链基因)或癌基因(如12号染色体的c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten)。 

    【临床表现】
   
   25%以上的患者无症状,是通过查体或血常规检查发现的。最早、最常见的症状是疲乏不适,体力下降。可发现淋巴结肿大,腹部不适、食欲下降。晚期患者的症状多与中性粒细胞减少、贫血、血小板减少有关,由此表现相应的临床体征。 
   80%以上的患者可有淋巴结肿大,多为颈部、锁骨上、腋窝的淋巴结肿大,而腹股沟、肱骨上髁的淋巴结一般不大。CT扫描可发现腹腔内的肿大淋巴结,对诊断有益。
  约50%~75%的患者就诊时可有脾脏肿大,脾肿大一般为轻、中度。由于广泛的骨髓受累和脾功能亢进可出现贫血和血小板减少,主要由于脾功能亢进引起的血小板减少在切脾后可恢复正常。肝脏肿大一般在脾肿大后发生,多为白血病浸润所致;肝脏浸润是最常见的脏器受累,肝功异常较轻,在无淋巴淋结引起的胆道阻时阻塞性黄疸很少见。其他脏器受累并非常见的体征,需活检确诊。由于CLL的B细胞起源于骨髓,通过血液循环可累及各个脏器系统。肺实质浸润和胸腔积液是最常见的表现。胸部X线可显示弥漫性的小结节或粟粒样实质改变,常与肺功能异常有关。消化道受累常出现黏膜改变,导致溃疡、出血或吸收异常。

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