慢性髓系细胞白血病--航空六一八血液网

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			--- 慢性髓系细胞白血病 ---
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	【诊断】　　　　　　典型的CML伴有脾肿大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞增高。骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为主，中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生，嗜酸和（或）嗜碱粒细胞亦增多，巨核细胞系常增生。中性粒细胞必磷酸酶积分（ALP）减低。细胞遗传学检查Ph染色体或应用分子生物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融合，诊断并不困难。　　　CML主要需与由感染、炎症或转移瘤等引起的反应性白细胞增高或类白血病和类红白血病反应鉴别诊断。　　　CML确诊后为了下一步选择合适的治疗方案尚需进一步分型，分期和分组。　　　　【分型】家族型：发病年龄多在1岁以内。多伴有发育迟缓、眼距增宽、身材矮小等特征，白细胞数、血小板数及骨髓中性粒细胞系与红系细胞之比均介于婴儿型与幼年型之间，抗碱血红蛋白不一定升高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，Ph染色体阳性，马利兰治疗效果差，病程短。婴儿型：发病在4岁以内，面部常有湿疹样皮疹、皮肤浸润，易感染，淋巴结肿大，脾可轻度肿大，外周血白细胞计数轻度增多，原粒细胞增多，血小板数减少，中性粒细胞碱性磷酸酶减低，Ph染色体阳性，抗碱血红蛋白增高，对马利兰反应差，病程短。幼年型：特征基本上与成人型相同，早期可有肝脾明显肿大，白细胞数常不超过100×109/L，血小板数早期常增多或正常，骨髓中除粒细胞系异常外，尚有巨核细胞增多，中性粒细胞碱性磷酸酶降低，Ph染色体阳性，抗碱血红蛋白多正常或稍高，对马利兰治疗有效。成人型：起病慢，常有脾肿大，轻度贫血或血红蛋白正常，白细胞数明显增高，血小板数正常或增多，中性粒细胞碱性磷酸酶降低，抗碱血红蛋白正常，Ph染色体阳性，对马利兰反应好。　　　　【分期】　　　　　[白前期] 亦称诊断前期，此期缺少临床症状，为细胞增殖阶段，有查出PH`染色体到出现临床症状的一段时间。历时3—8年。　　[慢性期] 亦称可治期或稳定期，此期临床症状和血液变化明显。对化疗良好效果。历时1—4年。　　[终末期] 亦称恶化期或急变期，此期发生于诊断后30—36个月，进展快，历时1—6个月。　　　　　本文共3页,当前在第2页 1 2 3
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