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    --- 急性淋巴细胞白血病 ---        
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  4、遗传易感性
  某些少见的先天性染色体异常患者继发急性白血病的危险明显增加。Down综合征(先天愚型)患儿AML或ALL发病率是常人的20倍,Klinefelter综合征、Fanconi贫血、Blom 综合征和多发性神经纤维瘤发生AML和ALL的机会均较高。此外,急性白血病患者同胞的白血病发病率比无关人群高4至5倍;单卵孪生子中一人发生白血病,另一人也有20%的可能也在一年内患病。 

  5、血液病
  某些血液病最终可能发展为急性白血病。如80%以上的CML最终会急变,其他还有MDS、骨髓增殖性疾病、骨髓瘤、淋巴瘤等,最后都可能演变为急性白血病。

  【分型诊断】

  急性白血病的诊断分型,形态学和细胞化学是基础。目前白血病的诊断已逐渐采用MICM(细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学)分型。 

  1、L1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主;核形规则偶有凹陷、折叠;染色质细而分散,结构较一致;核仁少而小或不清楚;胞浆量少,轻或中度嗜碱;胞浆空泡少见。L1以儿童多见,又称儿童型。 

  2、L2原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主;核不规则,常有凹陷、折叠;染色质细而分散或粗而浓集,结构较不一致;核仁一个或多个,清楚;胞浆量常较多,有些细胞深染;胞浆空泡不定。L2成人多见,又称成人型。 

  3、L3又称Burkitt型。原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,且大小较一致;核形较规则;染色呈均匀细点状;核杜明显,一个或多个,呈小泡状;胞浆量较多,深监色,空泡明显,呈蜂窝状。

  【临床表现】

  急性白血病的所有临床表现都是由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓,主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等;缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血。患者就医前的症状平均约6周(可短于1周至长达1年),一般起病愈缓慢的病人,治疗后的缓解时间也愈持久。 

  体征
  1、贫血
  常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。 

  2、出血
  约半数病例有不同程度出血。出血的发生一般稍晚于贫血,但常因之促醒病人寻医和做血象检查。常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血,月经增多等;严重时可出现血尿、消化道出血(哎血、便血),视网膜出血可致视力障碍,甚者可发生颅内出血,常危及生命。 

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