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--- 血管性血友病 --- |
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【概述】
血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。
【诊断】
一、病史及症状
⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。
⑵ 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重，且不易止血。女性月经过多。
二、体检发现
皮肤粘膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如有关节出血可见关节肿胀，压痛，活动障碍。
三、辅助检查
1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。
2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。
3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。
4. 血小板粘附率降低或正常（64.2％±8.3％）。
5. 因子VIII凝血活性测定降低或正常。
vWF抗原（vWF：Ag）减低或正常。
血管脆性试验阳性。
四、鉴别诊断
应与血小板无力症、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。
【治疗措施】
1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。
2. 替代治疗：输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。
3. 6－氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，静滴<30min，3～4次/d。
4. DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸血管紧张素）：0.3mg/kg，溶于50ml盐水，静脉注射>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。
5. 局部出血：压迫止血为主。
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