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    --- 脾功能亢进症 ---        
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【概述】
脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。

【诊断】

诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标: 

(一)脾脏肿大  几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

(二)血细胞减少  红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。

(三)骨髓呈造血细胞增生象  部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

(四)脾切除的变化  脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

(五)放射性核素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。 

【治疗措施】

切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证有以下各点: 

1.脾肿大显著,引起明显的压迫症状。

2.贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。

3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

4.粒细胞缺乏症,有反复感染史。

对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

【病因学】

脾亢可分为原发性和继发性两大类: 

(一)原发性遥亢  有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。

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