单纯红细胞再障性贫血--航空六一八血液网

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			--- 单纯红细胞再障性贫血 ---
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	【概述】纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。【诊断】慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤，必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤，CT扫描的检出率可达到100%。【治疗措施】胸腺瘤诊断一旦确立，应及早切除，术后贫血的缓解率可达30%；如术后获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1～8周后出现网织红细胞增多，应用免疫抑制剂治疗可使66%以上病人获得缓解，但复发率可达80%。如各种治疗无效，可作脾切除，某些病例有效，无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术，达那唑（炔羟雄烯异？唑，danazol）亦可试用。为改善症状可输红细胞，长期反复输血者，继发性血色病发生率较高，宜及时选用去铁胺。【临床表现】本症共同的临床表现是有进行性严重贫血，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常；骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。（一）无先天性纯红再障（diamond-blackfan 贫血）90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高，说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。本文共2页,当前在第1页 1 2
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