干燥综合征--航空六一八血液网

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			--- 干燥综合征 ---
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	【概述】干燥综合征是一种及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，订在侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病。【诊断】国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准（1981）：①眼干燥症；②口干燥症；③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎；②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA＞1：20、RF＞1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。【治疗措施】无特殊治疗。注意口眼的卫生，以0.5%甲基纤维素滴眼；时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公芚制剂，血浆转换治fuufurui疗，可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。【发病机理】尚不清楚，有人认为本病为一自身免疫性疾病。原发性口肯干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关，而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关，文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山，有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZW小鼠唾液腺导管有大量淋巴细胞浸润，并出现一系列自身免疫现象，认为这种小鼠存在一种原发的β细胞过度反应，为多克隆性质，直接针对多种自身与非自身抗原决定簇，产生多种自身抗体和免疫复合物，包括对抑制性T细胞抗体的产生，使其功能缺陷，并延续β细胞的过度反应而发病。人类的SS可能有类似的发病机制。已证明人类SS患者小唾液腺中的小淋巴细胞灶，主要由β细胞与浆细胞组成，而较大病变主要中央由T细胞浸润组成，周边区为β细胞与浆细胞。T细胞中TH亚群占优势，病变早期是抗原识别与/或移行至病变区的β细胞与浆细胞引起的组织损伤。其机制可能是抗体依赖细胞介导的淋巴细胞毒反应或产生了细胞毒抗体，通过淋巴细胞趋化因子等使T细胞在病变积聚。本文共4页,当前在第1页 1 2 3 4
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