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    --- 干燥综合征 ---        
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(七)肌肉  累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成,间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润,也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。

(八)关节  约10%病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节为。

(九)皮肤粘膜  干燥如鱼磷病样,有结节性红斑、紫癜,雷诺现象和皮肤溃疡;阴道粘膜亦可干燥和萎缩。

(十)淋巴结  局部或全身淋巴结可肿大。

继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎(35~55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎,桥本氏甲状腺炎,原发性胆汁性肝硬化,慢性活动性肝炎等。

假性淋巴瘤  通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺,呈进行性口眼干燥的良性过程,尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润,临床上表现淋巴肿大,有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及,血象白细胞减少,γ球蛋白增高,巨球蛋白增高,组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性,为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等,持续数年,病程良性,称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤,浸润细胞呈高度未分化,组织结构破坏,浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。

【辅助检查】
较度正细胞正色素性贫血(25%),白细胞减少(6%~33%),嗜酸性粒细胞增多(5%~25%)亦可发生轻度血小板减少。血沉增快(80%~94%)。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高,主要在γ球蛋白部分,亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高,约3/4病人类风湿因子阳性,常为IgM型;抗核抗体阳性(17%~68%),抗dsDNA抗体少见,巨球蛋白和冷球蛋白可阳性,有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%~75%,抗SS-B抗体达48%~60%,而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%,抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性,而SS合并类风湿性关节炎达70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少,以Ts降低明显,Ia阳性T淋巴细胞群增加,淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常,发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷,当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时,高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症,自身抗体滴度下降或阴转。 

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