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			--- 重叠综合征 ---
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	【概述】 OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断；亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病；或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎（PN）及风湿热（RF）的重叠，亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠，此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠[5、8、9]〕。【诊断】当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。对重叠综合征的分类不甚统一[8、9、10]。大多采用在藤真分类（见表22-2）[9]。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点，将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致，Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠，如SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。 SLE的重叠结缔组织病的诊断： OCTD的诊断依据 1.SLE和PSS典型OCTD： ⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE不同，荧光抗体类型为斑点型。 ⑵MCTD：临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合，但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征：病情较轻，内脏损害（尤其肾脏）少；对皮质激素治疗反应好；预后良好；实验室检查需同时具备以下4个条件：①抗RNP抗体阳性呈高滴度（＞1∶1024）。②抗Sm抗体阴性。③ANA阳性，呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。 2.SLE和PM（DM）的OCTD 与单纯PM（DM）不同，具有下列特征：①女性占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下，骨萎缩及肌硬结。④既有SLE的面颊部红斑，又有DM的眶周红斑，有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性（GOT、GPT、LDH、CK、ALD）明显增高；ANA阳性及LE细胞阳性离高；肌电图异常，可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。本文共3页,当前在第1页 1 2 3
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