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--- 血小板无力症 --- |
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血小板无力症（glanzmann）是遗传性血小板聚集功能缺陷性疾病，属于常染色体隐性遗传，男女均可得病，双亲均可遗传，近亲婚配的家族中发病者较多，其临床特点是自发性粘膜出血，甚至内脏出血表现，其血液学特点为血小板计数正常，出血时间延长，血块回缩大多数不良，血小板聚集功能障碍。本病以各种出血为临床表现，属于中医学中“血证”范畴。
【辨病】
多起病儿童期，常见粘膜自发出血，可表现为皮肤紫癜，鼻、龈衄，外伤或小手术后不易止血，常为就医的主要原因，出血程度不一；轻者仅外伤后瘀或自发性鼻衄，重者可见皮下血肿，月经过多，血尿，肠道出血，产程中或产后出血，甚至可引起休克或颅内出血。杂合子患者可无临床征状，实验室检查也无异常发出。
【中医辨证分型】
本病常见证候及其表现特点
1． 阴虚内热、血热妄行型：各部位出血量多而猛，血色鲜红或暗红，伴口干喜饮、便干溲赤、腰酸腿软、骨蒸盗汗等，舌暗红少苔或无苔， 脉细数。 气虚不摄，
2: 血不循经型：各部位反复出血，渗渗不止，出血量相对少而缓，舌浅红，伴头晕、乏力、神疲体倦、食欲不振、便溏心悸、血汗、月经后延或淋漓不止。舌淡苔薄，脉沉细。
3:瘀血阻络，血不循经型： 出血色紫暗、月经不血块、肌肤甲错、口唇紫暗、舌暗红有瘀点瘀斑，脉细涩。
【疗效标准】
本病在国内外尚缺乏其相近似的疗效标准，参考国内文献提出的疗效标准如下：
1.显效：治疗1～3个月，临床出血症状消失，停止治疗后2个月内无复发。
2.进步：治疗时出血症状明显改善，偶有不同程度反复。
3.无效：治疗3个月出血症状无改善。
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