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  【临床表现】 

   症状较重与溶血程度基本一致。ABO溶血病多为轻症;Rh溶血病一般较重。轻者除黄疸外,可无其他明显异常;病情严重者贫血明显,同时有水肿、心力衰竭、肝脾大、甚至死胎。

  (一)黄疸    与溶血程度及肝内形成结合胆红素的能力有关。>77%的Rh溶血患儿出生24小时内出现黄疸并迅速加重;而ABO 溶血病仅为27.7%,以第2~3天出现者较多。血清胆红素以未结合型为主,但亦有因胆汁淤积而在恢复期出现结合胆红素升高者。

  (二)贫血    程度不一,严重者可有心力衰竭。有些Rh溶血病患儿于3~6周时发生晚期贫血,这是由于的血型抗体在体内持续存在,继续溶血所致。

  (三)肝脾大    轻症无明显增大,重症胎儿水肿时有明显肝脾增大,系髓外造血所致,
多见于Rh溶血病。

  (四)胆红素脑病     一般发生在生后2~7天,早产儿多见。常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状,首先为嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等;半天至一天后很快出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前卤隆起、呕吐、哭叫、惊厥,常伴有发热;如不及时治疗,1/2~1/3患儿死亡。幸存者症状逐渐恢复,肌张力恢复正常,但常遗留有
手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症。

  【治疗】

  (一)产前处理     Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史,本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1:32或1:64以上,测定羊水胆红素值增高,且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考虑提前分娩,以减轻胎儿受累。对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者,可给予反复血浆置换治疗,以换出抗体。减轻胎儿溶血。胎儿水肿,或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宫内输血,直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管;孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/日,以诱导胎儿葡萄醛酸转移酶的产生。

  (二)新生儿处理  重点是降低胆红素,防止胆红素脑病。

     l、 降低血清胆红素含量

  (1)光照疗法:4Z,15Z-胆红素在光和氧的作用下可变成水溶性的异构物4Z,15E-胆红素和光红素,两者均不需与葡萄糖醛酸结合,即可从胆汁、尿液中排出,从而可降低血清胆红素。波长为427~475nm的蓝光照射的疗效最好;绿光、日光灯或太阳光也有效。光亮度以 160~320W为宜,双面光优于单面光,灯管与患儿的距离约20~25cm。光照时,婴儿两眼应用黑色眼罩保护,以免视网膜受损;除会阴、肛门部用尿布外,其余均裸露,持续时间1~4天。因光疗时不显性失水增加,核黄素破坏加速,故应适量补充;也可能出现发热、腹泻、皮疹等副作用。如出现肝脏增大,血清结合胆红素增加(>68.4μmol/L,皮肤呈青铜色,宜停止光疗,青铜症将自行消退。

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