遗传性球形红细胞增多症--航空六一八血液网

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	[化验检查] 除非有急性发作，贫血一般不重，但危象时血红蛋白可低至3g/dl左右。部分红细胞（20％～30％）直径较小，但比正常厚，在涂片中显得小而染色深，所以MCV轻度减少，MCHC增多。网织红细胞经常在5％～20％之间，而在急性溶血发作后可高达0～70％，血中伴有少数幼红细胞。在低渗盐液中红细胞的渗透性脆性，随球形红细胞的增多而增强。脆性试验的曲线形态不一。当有相当数量的红细胞呈球形时，大部分曲线移向正常曲线之右。如球形细胞不多，脆性试验曲线仍可在正常范围，但其尾端则在较高浓度的盐水中。将患者红细胞孵育24小时后，再进行脆性试验，即使极轻度患者，也可显示渗透性脆性增加（图20-8）。自体溶血试验阳性，待加葡萄糖后可予纠正。骨髓多呈正常幼红细胞增生象。血清总胆红素在17．1～68．4μmol/L。当再生障碍危象发生时；红细胞数急剧下降，但网织红细胞反而消失。血清总胆红素不一定增加而反减少。骨髓内幼红细胞生成不良或甚至成熟停顿。少数病例可伴有白细胞及血小板减少。 [诊断鉴别] 　　典型病例具有脾大、黄疸、贫血、球形细胞增多与红细胞渗透脆性增加，诊断一般不难。家族调查可帮助确立诊断。红细胞孵育后再进行脆性试验，有助于发现轻型病例。血片中球形细胞不多的病例，应与自身免疫性溶血性相鉴别。（1）自身免疫性溶血性贫血：本病有溶血症状，球形红细胞增多和渗透脆性增高，但无家族史，抗人球蛋白试验阳性是诊断此病的重要依据。　　药物引起的免疫性溶血性贫血，也可出现球形细胞，红细胞渗透脆性增高，但有明确用药史，抗人球蛋白试验阳性，停药后溶血消退。（2）新生儿溶血症：病儿的周围血中可因暂时出现球形红细胞而易与遗传性球形细胞增多症相混淆，但前者母子ABO和Rh血型不同，抗人球蛋白试验呈阳性，可资鉴别。　　此外，G-6-PD缺乏症引起的溶血性贫血和不稳定血红蛋白病（包括HbH）都可有少数球形细胞，鉴别之点在于G-6-PD缺乏性贫血呈发作性，多能找到诱因，为性联遗传，红细胞G-6-PD减低。不稳定血红蛋白病热不稳定试验与珠蛋白小体生成试验阳性，血红蛋白电泳可确诊。 [并发症] 1．溶血并发症：急性溶血或慢性溶血急性发作。起病急。突然寒战、高热、头痛、乏力、腰背痛、烦本文共4页,当前在第2页 1 2 3 4
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