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    ---^ 遗传性球形红细胞增多症 ^ ---        
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躁,亦可出现恶心、呕吐、腹泻等肠症状。慢性溶血:起病一般较缓慢,症状轻微,如苍白、乏力,头
晕、气短等:常有轻度或隐生黄疸,脾肿大明显。
 2.再障危象并发症:患者表现为发热、腹痛、呕吐、消化道出血或血尿,网织红细胞减少,全血细胞减少,或骨髓造血功能衰竭。 
3.其他合并症:
上述二者可诱发急性肾功能衰竭、急性为功能不全、颅内出血等。

[西医常规治疗]

脾切除对本病有显著疗效。持续多年的黄疸和贫血在手术后大都很快消失,但一定程度的球形细胞依然存在,红细胞渗透性脆性仍然增高。症状较重或屡有急性发作;症状在幼年期出现,即使病情较轻,为防止日后急性发作或并发症起见,都应考虑手术治疗。在儿童期确立诊断,如无特殊必要,手术宜在6岁后进行较为妥当。中年以上患者如症状轻微,仅注意一般卫生保健和适当的生活制度即可。输血疗效并不持久,仅留作术前准备和危象时应用。


[中医诊断]

 1.辨病认识:先天不足与本病发生密切相关,而外感时邪、饮食不当则可使病情
加重,病程日久,缠绵不愈,反复发作,则可见瘀血瘕等证,所以根据病情发展,在不同时期,不同阶
段而采用不同的方法治疗,总以“扶正祛邪”为原则。
2.辨证分型
a: 热毒炽盛型:为急性溶血发作。发病迅速,黄疸急速加深,身目呈深黄色,高热口渴,小便深
黄,腹胀胁痛,烦躁不安或神昏谵语,或胸闷心悸,舌质红绛,苔多黄褐干燥,脉弦数中细数。
b: 湿热蕴蒸型:临床表现为亚急性期。目黄身黄、发热口渴、心中懊恼、恶心呕吐、溲赤色黄,大便秘
结,或腹部胀痛,舌苔厚腻或淡黄,脉濡数或濡缓。
c:寒湿中阴型:为慢性起病。黄色晦暗,食少纳呆,脘闷或腹胀,神疲畏寒,大便不实,舌质淡、苔
白腻、脉濡缓。
d:脾虚血亏型:为慢性起病,身目肌发黄不泽,肢软乏力,食欲不振,心悸气短,大便溏薄,舌质淡苔薄,
脉濡细。
e: 瘀血内停型:以病程期长而多见。身目发黄晦暗,面青紫暗,胁不痞块,或疼痛不舒,舌青紫或有瘀斑,
脉弦涩或细涩。

[中医治疗]

1.热毒炽盛型:治以清热解毒凉血,属营血分者用犀角散加味:犀角(水牛角代用)、黄连、栀子、
大青叶、土茯苓、蒲公英、银花、连翘、生地、丹皮、玄参、赤芍。属气分者用栀子金花汤:栀子、黄

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