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	②马利兰：每天给予2～4mg，几周后常可使白细胞计数下降至正常，停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等，在一大系列研究中示马利兰治疗患者中佗首次缓解期为4年。由于超量给药可致严重骨髓抑制，因此，每天用量不宜超过4mg。　　③32P：静脉给予32P2～4mCi后常可使疾病得到很好的控制，间隔6～8周后可依首剂疗效再次给予。32P治疗最大的副作用是高风险发生治疗相关性白细胞／骨髓增生异常综合征及肿瘤，32P治疗患者10年时白血病／骨髓增生异常综合征风险率为10％，肿瘤发生风险率为15％，20午时白血病／MDs发生风险率可增高至30％。　　④干扰素：最近研究表明IFN是治疗PV的有效药物。用药6～12个月后，70％患者的红细胞容积可获控制，约20％的患者获部分缓解，10％无效。用药量为9×106～25×106U／周，分3次皮下注射，此外，尚可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾肿大得到显著改善。　　⑤双溴丙哌素：主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的PV患者，有效率约为70％，起始剂量为0.5～lmg，PO，4次／天，维持量为2.5mg／d，起效时间为17～25天。由于本药可以通过胎盘，因此孕妇禁用，该药对控制红细胞增多和PV相关的全身症状无效。　　⑥其他：高三尖杉酯碱、甲异靛、活血化瘀中药等对部分患者亦有效。　　(3)对症处理皮肤瘙痒采用静脉放血／骨髓抑制药物常无效，由于洗澡可使之加重，因此，可告诫患者减少洗澡次数，采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗组胺药物无效。由于栓塞是PV患者死亡的主要原因，因此，可给予阿司匹林和潘生丁口服预防。　　(4)治疗方案的选择由于马利兰、32P治疗有致白血病高风险，因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林(40mg／d)，但有出血病史或血小板显著增高(≥1000X109/L)及获得性VWD者禁用，维持HCT低于45％；如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒、疼痛性脾肿大，则改用rh-IFN-a，300万U，每周3次；当患者HCT控制不理想或不能耐受干扰素，开始用羟基脲治疗，30mg／kg，口服，1周后改为5～20nw/kg，如果HCT仍大于47％，则辅助以静脉放血，如果HCT仍控制不理想，则改用马利兰，4～6mg／d，连用4～8周，待血小板低于300x109/L几或血细胞计数正常后停药，而病人复发后可再次重复该方案；用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓，脾区疼痛，则可改用32P，最后选择脾切除+持续系统给药治疗。本文共5页,当前在第4页 1 2 3 4 5
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