【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】【常规治疗】【预后与转归】【研究进展】

恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,MH, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核 - 巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。 其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。

　　【病因】 

　　本病因至今不明，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能于 EB 病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤（B 细胞性）、T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒 - 单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统，导致染色体异常，克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。 　　

　　【分型】 

　　分为急性型和慢性型，特殊类型的还有肠型恶组、皮肤型恶组、神经型恶组、多浆膜炎症。　　


　　【临床表现】 

　　任何年龄均可患病，7个月－78岁均可发生，以青壮年多见（15－40岁占多数），男多于女，二者之比约为2－3:1 ，以农民为多见。可分为急性型和慢性型（病程在1年以上），以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。 
　　1 、首发症状　发热为首见及常见的症状（97.2%），多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。 
　　2 、造血器官受累 
　　（1）由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多数患者有全血细胞减少，表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。