恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,MH, 简称恶组）--航空六一八血液网

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	（2）肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大，但不一定同时发生。肝大者达85% ，质软至中，可达肋下9cm 。脾大显著（75%），质中到硬，一般肋缘下3－5cm 可触及，可有压痛。淋巴结肿大45.7%，多为黄豆至蚕豆大，以颈及腋下常见，腹股沟次之，少数表现为腹块。　　（3）黄疸常在后期出现，主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大，压迫胆管所致。　　3 、非造血器官受累　由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。　　（1）肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 X 线胸片示有片状模糊或小结节影。　　（2）多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。　　（3）心脏间质受累：心电图示有心肌损害，I、II 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。　　（4）皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。　　（5）肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。　　（6）骨骼： X 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。　　（7）其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。　　　4 、特殊类型恶组　　（1）肠型恶组：好发于结肠或小肠，累及不同肠段，肠壁增厚使肠腔狭窄，也可弥漫浸润，侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现，穿孔率为88.8%。一旦穿孔，预后极差。　　（2）皮肤型恶组：皮损为多形性，非向表皮性，多见于四肢，呈向心性分布，呈进行性发展，个别自行消退或此起彼伏。　　（3）神经型恶组：多累及9、10、12 对颅神经麻痹，引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。　　（4）多浆膜炎型：多在全身浸润，疾病进展期发生。　　　【诊断标准】　　1 、血象　半数以上白细胞＜4.0×109/L ，可低达1.0×109/L。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。随着疾病的进展，多数有进行性全血细胞减少。仅少数患者（17.71%）周围血片中可见少量异常组织细胞，因为组织细胞在造血组织中被网状纤维所固定，细胞间相互粘附，不易进入周围血液。本文共4页,当前在第2页 1 2 3 4
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