恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,MH, 简称恶组）--航空六一八血液网

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	2 、骨髓检查　多数增生活跃，增生低下病例多已达晚期。多数病例骨髓中能找到多少不一样的异常组织细胞。　　3 、临床表现　长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭；淋巴结、肝、脾肿大，还可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液；尤其是高热对抗生素或激素治疗无效时，应考虑本病。　　4 、实验室检查　全血细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，血片中可有少量异常组织细胞及（或）不典型的单核细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞；骨髓中发现数量不等之多种形态的不正常组织细胞，异常组织细胞及（或）多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。　　　5 、病理检查结果　骨髓或肝、脾、淋巴结及其他受累组织的病理切片中，可见各种异常组织细胞浸润，这些细胞呈多形性、混杂存在，呈灶性或片状，松散分布，极少形成团块，组织结构可部分或全部破坏。凡具有上述3加4或3加5,且能排除反应性组织细胞增多症者可诊断为本病。　　　【常规治疗】　　1 、疗效标准　　（1）完全缓解：症状及不正常体征均消失。血象 Hb ≥ 100g/L ， WBC ≥4×109/L ，分类正常，血小板≥100×109/L ；骨髓涂片中找不到异常组织细胞。　　（2）部分缓解：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小（肝、脾最大不超过肋缘下 1.5cm ），血象接近但未达到完全缓解标准；骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。　　2 、对症支持治疗严重出血者，宜输入浓缩血小板，贫血严重者，需输血，对粒细胞缺乏者应保护性隔离，可能性给予 G-CSF ，但尽量避免使用 GM-CSF ，积极预防感染，如合并感染，则要积极使用抗生素。另外，需加强护肝治疗。　　3 、化学治疗可使部分患者病情缓解。个别患者可适用单一化疗药物，环磷酰胺可作为首选,100～400mg/d，口服或静注，总量可达 8～12g。缓解后可 50～150mg/d 维持。不发热者较发热者疗效好，无贫血者较贫血者疗效好。　　4 、中医治疗近年来，中医治疗恶组方面取得了重大的突破。　本文共4页,当前在第3页 1 2 3 4
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