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---^ 巨球蛋白血症（macroglobulinemia） ^ --- |
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巨球蛋白血症（macroglobulinemia）简称（WM），是 B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病，以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症。
巨球蛋白血症可分以下三种情况：
① 原发性巨球蛋白症：本病症 1994 年首先由 Waldenstrom所描述，因此又称Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）。
② 意义未明的单克隆丙种球蛋白血症 （monoclonal gammopathy of undermined significance,MGUS）。 ③ 继发性巨球蛋白血症：多发于淋巴系统增生性疾病，如淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病等恶性疾病，也可见于慢性炎症性疾病。本节叙述原发性巨球蛋白血症。
血清中存在的 IgM 是免疫球蛋白的五聚体结构，约占血清总免疫球蛋白的 7%～10％,浓度为0.8～3.0g/L,分子量90万，每个单体分子量18万，沉降系数１８～19s，也有少数 22s,26s或35s,存在于Ｂ细胞表面的为单体ＩgM,沉降系数7s。
发病年龄80%在50岁以上，中位发病年龄65岁，发病高峰在70～80岁，40岁以下不足3%。
【病因】
确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
【分型】
巨球蛋白血症可分为以下三种情况：
１、原发性巨球蛋白血症：本症1944 年首先由Waldenstrom 所描述，因此有称 Waldenstrom 巨球蛋白血症（WM）。
2、继发性巨球蛋白血症：多发于淋巴系增生性疾病，如淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病等恶性疾病，也可见于慢性炎症性疾病。
3、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undermined signifecance,MGUS ）。
【临床表现】
贫血 是本病最为常见的表现，可见于80%以上患者，其原因有肿瘤细胞骨髓内增生、正常红系增生受抑，红细胞寿命缩短及血容量增大、血液稀释、出血等多种原因。另见溶血性贫血,Coombs 试验阳性者。 |
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