地中海贫血--航空六一八血液网

www.xyb618.com --- www.x618.cn --

血液病类型血型优生求医问药医疗动态食疗康复血液病常识骨髓移植电子病历提交

治疗总结分析治疗用药在线咨询新生儿血液病典型病例人体正常值中药园地其它疾病

联系方式远程医疗白血病专题再障专题血小板专题

首页 -> 血液病类型 -> 地中海贫血

　

急性白血病

慢性粒细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病

慢性白血病

继发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜

血小板无力症

血小板增多症

再生障碍性贫血

过敏性紫癜

...更多


			---^ 地中海贫血 ^ ---
						点击数：[]

	【分型】　　 1.α 地贫静止型：无临床症状和体征，亦无贫血，红细胞形态正常；标准型：轻度贫血（低色素小细胞性），红细胞渗透脆性可稍低，部分包涵体生成试验阳性，出生时ＨｂＢａｒｔｓ达到５－１５％。ＨｂＨ病：轻度或中度贫血，肝脾肿大，可有黄疸，常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象，妊娠可加重病情，Ｈｂ电泳可发现ＨｂＨ带，包涵体生成试验阳性，红细胞渗透脆性减低；ＨｂＢａｒｔｓ胎儿水肿：死胎或早产后立即死亡，体重不足，轻度黄疸，明显水肿，肝脾大，红细胞大小不匀、异形，Ｈｂ中ＨｂＢａｒｔｓ占８０－９０％。　　 2.β 地贫静止型：系 β ＋地贫的杂合子，没有症状，无贫血，血片中可见少数靶形红细胞，红细胞渗透脆性轻度降低，ＨｂＡ２（α２δ２）轻度增高；轻型：系 β ０地贫的杂合子，有轻至中度贫血，脾脏轻度肿大，贫血呈小细胞低色素性，可见靶形细胞，网织红细胞可达５％，红细胞渗透脆性减低，ＨｂＡ２升高，半数病例有ＨｂＦ（α２γ２）轻度增高；重型：系纯合子，又称Ｃｏｏｌｅｙｓ贫血，病情严重，常于儿童期夭折，少数较轻，可活至成年，贫血在出生后１年内逐渐加重，生长迟缓，肝脾明显肿大，可有轻度黄疸， “ 蒙古人样 ” 面容，颅板Ｘ光片呈梳状，贫血严重，呈明显小细胞低色素性，红细胞大小不等，靶形细胞和嗜碱性点彩红细胞多见，幼稚红细胞内可见包涵体，ＨｂＦ常在３０－６０％之间，甚至可达９０％；中间型：少数症状较轻，主要决定于遗传变异的类型。　　3.其他ＨｂＬｅｐｏｒｅ综合症：为一种融合基因β代替了β链；遗传性胎儿血红蛋白（ＨｂＦ）持续存在综合症。　　【临床表现】　　（1） a 地中海贫血：　　①胎儿水肿综合征：胎盘大而易碎，胎儿全身水肿，轻度黄疸，皮肤可见出血点，心脏扩大；肺发育不全，胸腺缩小，肝脾肿大，腹水，胸腔及心包内积液，常于 30 ～ 40 周死于宫内、其胎儿血中均为 HbBart 's ,而无 HbH 、 HbA2 及 HbF 。本文共6页,当前在第2页 1 2 3 4 5 6
				求助留言	病历提交		在线咨询
	- 上篇：	巨球蛋白血症（macroglobulinemia）
	- 下篇：	传染性单核细胞增多症					．返回顶部 ^

| 联系方式 | 咨询留言中心 | 在线咨询 | 中心简介 | 自助友情 |

版权所有 2006 航空六一八血液病研究治疗中心（陕西省西安市电子城电子一路233号）
Copyright ©2002 - 2006 x618.cn，All Rights Reserved
陕ICP备05006970号