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	② HbH 病：出生时可无症状，随着年龄的增长出现贫血、黄疸、肝脾肿大，并因妊娠、感染等加重贫血，骨骼改变轻。其脐血中可发现含量在 25 ％左右的 HbBart ' s 。　　③标准型与静止型：一般无明显临床表现，或见轻度贫血及小细胞低色素红细胞。出生时可查出 HbBart ' s 小体。 HbAZ 可略降低。　　（2）β地中海贫血：　　①重型：出生数日即可发病，出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可有骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数病人在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡，如能存活到性发育期则可见月经来潮延迟，第二性征发育不良，常因反复感染而死亡。另外常见并发症还有急性心包炎、继发性脾功能亢进（可致血小板及白细胞减少）、继发性血色病（可致心、肝、胰及内分泌腺的损害而见心律紊乱、传导阻滞、心衰、糖尿病、性功能发育不良等）。见于纯合子β地中海贫血　　②中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年，其肝脾肿大、面部改变与骨骼改变均较重型轻。　　③轻型：轻度贫血或无任何症状，发育正常，无面部骨骼改变，一般在调查家族史时发现。　　【诊断标准】　　1 、出生后不久开始进行性贫血 (轻型可无贫血) ，溶血严重时出现黄疸，颅面骨呈特殊面容 (头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出) 及肝脾肿大。　　2 、常有家族史。　　　　3 、实验室检查　　　　（1）呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不均，可见异形，靶形红细胞 (可有 0-66 ％ ) ，网织红细胞增多。　　　　（2）红细胞渗透脆性降低。　　（3）血红蛋白分析重型和中间型地中海贫血患者的 HbF 含量明显增高，抗碱血红蛋白可在 40 ％以上。轻型 b 地中海贫血患儿的 HbA2 含量增高。 HbH 病或 Barts 胎儿水肿综合征患儿其 HbH 与 Hb Bart's 的含量分别增高。　　本文共6页,当前在第3页 1 2 3 4 5 6
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