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	4 、 x 线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽，长骨皮质变薄，以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。　　〖实验室检查〗　　（1）血象：呈小细胞低色素贫血，轻重不一，严重者血红蛋白可达 20 ～ 30g ／ L 。网织红细胞增高，外周血中可见有核红细胞。红细胞常大小不等、中心淡染扩大，靶形红细胞多见。纯合于地中海贫血及血红蛋白 H 病的红细胞经煌焦油蓝孵育后可见到 a 链包涵物及 HbH 包含物。白细胞、血小板一般正常。　　（2）骨髓象：有贫血者呈红系增生性改变，细胞外铁增多。重型β地中海贫血电镜下可查见 a 肽链变性珠蛋白小体。　　（3）红细胞渗透脆性试验：均有不同程度的渗透脆性减低，尤以病情严重者为著。　　（4）血红蛋白分析与测定：　　① HbH ：地中海贫血中以 HbH 为主要不稳定 Hb ，用煌焦油蓝共同孵育 2h 可使 Hb 变为变性珠蛋白小体，为蓝色球形折光小体；应用异丙醇孵育则立即出现沉淀（正常出需 40min），呈颗粒状或片状。但有时可有假阳性，且 HbH 和 G6PD 缺乏的 Hb 亦可有阳性结果　　② HbH ：β地中海贫血患者 HbH 含量约为 30 ％～ 60 ％。常用抗碱性检查，正常值＜ 2 ． 2 ％，新生儿可达 70 ％以上， 6 ～ 12 个月后接近成人，有假阳性。另外，利用 HbF 的抗酸性，在 pH 低时不易被洗脱而观察到 HbF 在细胞内呈不均匀分布。　　③ HbA2 ：将醋酸纤维薄膜电泳上的 HbA 和 HbA2 分别剪下，将 Hb 洗脱用光度计比色（波长413nm的721型分光光度计），计算 HbA2 含量，正常值＜ 3.5 ％。　　（5） DNA 分析：　　①寡核苷酸探针杂交：人工合成已知的点突变 DNA 序列互补的寡核苷酸探针及相应片段的正常β基因探针，与患者 DNA 片段杂交，可测出患者是否具有已知的β地中海突变点。本文共6页,当前在第4页 1 2 3 4 5 6
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