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	【常规治疗】　　〖治疗要点〗　　一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。　　二、重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在 6-8 克／分升，以维持生理功能。输血指征：　　( 一 ) 贫血严重 ( 血红蛋白在5克／分升以卜 ) 。　　( 二 ) 出现溶血现象。　　( 三 ) 合并严重感染。　　( 四 ) 贫血性心衰。反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏 (Deferoxamine) ，每日肌注 500mg ，每周连续使用 6 天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。　　三、同时补充叶酸和维生素 E 。　　四、脾切除术的指征　　　　(一)5-6 岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。　　　　(二) 需要输血的次数和量逐渐增多。　　　　(三) 巨脾引起压迫症状。　　　　(四) 合并脾功能亢进。　　〖用药原则〗　　　正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植，使用铁螯合剂时，同时给维生素Ｃ有促进铁排泄的作用，但大量使用维生素Ｃ会增加铁对心脏的毒性作用，应慎用。　　〖辅助检查〗　　　　基本检查一般可以确诊，基因分析不仅可以进一步鉴定变异类型，并为开展产前诊断打下基础。　　〖疗效评价〗　　1.治愈：目前尚无根治疗法；　　　2.缓解：治疗前Ｈｂ＜５０ｇ／Ｌ，经常需要输血，治疗后Ｈｂ＞１００ｇ／Ｌ，不再输血能维持一年；　　3.有效：Ｈｂ上升，输血次数减少；　　4.无效：病情无好转。本文共6页,当前在第6页 1 2 3 4 5 6
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