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    ---^ 多发性骨髓瘤 ^ ---        
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 【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】【常规治疗】【预后与转归


多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖,引起溶骨性破坏,又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白,尿中出现本周氏蛋白,引起肾功能的损害,贫血、免疫功能异常。 MM起病徐缓,早期可数月至数年无症状。出现临床症状繁多,常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能不全,随着病情进展,可出现髓组织浸润、M球蛋白比例异常增高,从而导致肝脾淋巴结肿大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰竭等。 
   MM的发病年龄多见于中年和老年,以50-60岁之间为多,男性多于女性,男女之比约为2:1。MM在所有肿瘤中所占比例为1%,占血液肿瘤的10%。本病的自然病程为0.5-1年,经治疗后生存期明显延长或长期“带病生存”。 

  【病因】 

  迄今尚未完全阐明,可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物,与慢性感染、慢性抗原刺激有关,还可能与遗传有关,以及与IL-6等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中,骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基础上,因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生,自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。

  【分型】 

  1.一般分型,可分为5型:(1)孤立型;(2)多发型;(3)弥漫型;(4)髓外型;(5)白血病型。 
  2.根据免疫球蛋白分型 
  (1)IgG型:多见,占50%-60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。 
  (2)IgA型:占25%,高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。 
  (3)IgD型:很少见,仅占1.5%,瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎100%合并肾功能损害,生存期短。 
  (4)IgM型:少见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。 
  (5)轻链型:占20%,80%-100%有本周氏蛋白尿,易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,预后很差。 
  (6)IgE型:很罕见。 
  (7)非分泌型:占1%以下,血与尿中无异常免疫球蛋白,骨髓中浆细胞增高,有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。 

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