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6.血友病的严重性: 血友病的严重程度和血液中的凝血因子数量有关,在一个家庭所有患病成员凝血因子的数量趋于相同。无血友病的人八因子和九因子的平均值为100%,正常范围在50%-200%之间。重度血友病:八因子或九因子水平低于1%。很小或不明显的外伤(自发出血)就会发生关节、肌肉和其它组织的内出血,出血也发生在手术或拨牙时。中度血友病:八因子水平或九因子水平在1%-5%之间。出血发生有感觉的轻伤及手术和拨牙时。轻度血友病:八因子水平或九因子水平在6%-50%。出血通常由重伤、外科手术或拨牙引起。轻度血友病患者可能直到成年后在上述情况后发生不可解释的出血过多时才被诊断出来。
(1),出血点: 无论是无明显原因的自发性出血还是受伤,都可能引起身体任何部位的出血。然而,有些部位的出血比其它部位更常见
(2),关节出血: 除瘀伤之外,关节出血是血友病最常见的一种特点。这种出血造成的后果非常严重,因为它可能会引发关节炎从而导致关节畸形和残疾。关节出血可能发生在关节受伤之后,也可能是自发的。如果延误治疗时间超过四小时的话,疼痛将会非常厉害,关节会肿涨起来,这就可能需要作数天的治疗。在孩子成长过程中,他们学会在疼痛和肿胀前就可意识到出血的发生。他们可能会有刺痛或异样的感觉,这便是关节出血的早期征兆。及早的治疗可以预防残疾和慢性疼痛的发生。
(3),肌肉出血: 肌肉出血也是常见的一种出血形式。它发生在受伤之后,也可能自发产生。肌肉出血通常都发生在小腿、大腿、腹股沟和前臂等身体部位。肌肉出血会引起肿胀和疼痛并持续发展若干天,这种肿胀引起肌肉内部产生压力并可能会损伤神经和血管,比如前臂肌肉出血会引起手的残疾。肌肉出血有一些重要征兆和症状,如肌肉发紧,有痛感,温度变化和刺痛或麻木的感觉。如果不及时治疗,就可能发生永久性肌肉损坏和麻痹。

(4),脑伤(颅内出血):这是引起血友病患者死亡的通常原因。出血可能是自发的,也可能是来自轻微的脑部伤害(如轻度地跌倒或撞击到头部)。脑部大出血的症状可能要在受伤数天后才出现,这些征兆包括易怒、嗜睡、头痛、 意识混乱、恶心、呕吐和重影。所有的头部伤害都是非常严重的,应尽早治疗以避免脑部出血和由此引起的后果。

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