阵发性睡眠性血红蛋白尿--航空六一八血液网

www.xyb618.com --- www.x618.cn --

血液病类型血型优生求医问药医疗动态食疗康复血液病常识骨髓移植电子病历提交

治疗总结分析治疗用药在线咨询新生儿血液病典型病例人体正常值中药园地其它疾病

联系方式远程医疗白血病专题再障专题血小板专题

首页 -> 血液病类型 -> 阵发性睡眠性血红蛋白尿

　

急性白血病

慢性粒细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病

慢性白血病

继发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜

血小板无力症

血小板增多症

再生障碍性贫血

过敏性紫癜

...更多


			---^ 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ^ ---
						点击数：[]

	二、特征：　　　　 1 、贫血 98% 的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。　　 2 、黄疸由于溶血，４７％的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占４％，黄疸多为轻度或中度。　　　 3 、出血约１／３患者有出血倾向，以出血为最初表现者占１２％，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。　　　 4 、肝脾肿大　　２５％有肿大，１３％有脾大，肝脾均肿大者占１２ .5% 。　　　 5 、其他：长期贫血心脏可见代偿性扩大。　　　三、常见并发症：　　　 1、感染　ＰＮＨ病人的白细胞也不正常，常伴有免疫及防疫功能低下，可能是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国，并发感染是ＰＮＨ患者最主要的死亡原因。　　　 2、血栓形成　此是欧美文献报道中最常见的并发症，也是最主要的死亡原因。　　 3、胆石症　　　　　 4、肾功能减退　　　　 5、贫血性心脏病　　　 6 、其他并发症：脑出血和消化道出血。由于长期应用肾上腺皮质激素，也可发生糖尿病、库欣综合征（Ｃ ushing syndrome ）及病理性骨折。　　【诊断标准】　　一、 PNH 的诊断条件　　　　　1、临床表现符合 PNH 。　　　　2、实验室检查：酸化血清溶血试验（Ｈam 试验）、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中，凡具备下列条件：　　　　　a 、两项以上阳性；　　　b 、一项阳性但是具备下面条件：　　　　　（１）两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。　本文共4页,当前在第2页 1 2 3 4
				求助留言	病历提交		在线咨询
	- 上篇：	自身免疫性溶血性贫血
	- 下篇：	骨髓增生异常综合征					．返回顶部 ^

| 联系方式 | 咨询留言中心 | 在线咨询 | 中心简介 | 自助友情 |

版权所有 2006 航空六一八血液病研究治疗中心（陕西省西安市电子城电子一路233号）
Copyright ©2002 - 2006 x618.cn，All Rights Reserved
陕ICP备05006970号