多发性骨髓瘤是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。其特征是骨髓内有浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏,血清中出现单克隆免疫球蛋白增多,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白,最后导致贫血、反复感染、高钙血症、高黏滞综合征和肾功能损害。 我国年发病率约为1/10万,发病年龄多在50~60岁之间,40岁以下者少见。性别:男性略多于女性,男女之比为3:2。 多发性骨髓瘤的病因目前还不太明确。临床观察、流行病学调查和动物实验提示, 电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染可能与多发性骨髓瘤的发病有关。 多发性骨髓瘤的临床表现: 一、骨髓瘤细胞对骨骼和其它组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 1.骨骼破坏:表现为○1 骨痛。○2 自发性骨折。○3 胸廓或脊柱畸形。○4 局部肿块。。 2.髓外浸润:约70%的患者有髓外骨髓瘤细胞浸润。○1淋巴结及肾肿大。○2肝、脾肿大:肝大者约占40%,半数有脾大。○3神经浸润:截瘫、脑神经瘫痪、多发性神经炎、三叉神经痛等,极个别患者可因眼框骨增生压迫眼球使单侧眼球突出失明及眼痛。○4软组织浸润:仅浸润软组织者,称髓外骨髓瘤。 二、血浆蛋白异常引起的临床表现 1.感染:○1细菌感染:细菌性肺炎,尿路感染,败血症等;○2病毒感染:带状泡疹、周身性水泡多见。 2.高粘滞综合征:头昏、眩晕、眼花耳鸣,可突然意识障碍、手足麻木、 冠状动脉供血不足、慢性心衰。眼底可见视网膜静脉扩张呈结袋状扩张似香肠,伴有出血、渗出。 少数有雷诺现象。 3.出血倾向:以鼻出血和牙龈出血多见,皮肤紫癜也可发生。晚期可出现内脏和颅内出血。 4.淀粉样变性和雷诺现象:少数患者可发生淀粉样变性,见于舌、骨骼肌、韧带、胃肠道、皮 肤、 外周神经以及其它内脏。可引起舌肥大、皮肤肿块、腮腺肿大、肝肿大、肾功能不全。 三、肾功能损害:为本病的重要表现之一,比较常见且有特性。 1.尿蛋白:早期即出现尿蛋白、血尿、管型尿、急慢性肾衰, 常被误诊为肾脏疾病。 2.高血钙引起多尿、少尿。 实验室和其它检查 一、血象: 贫血可为首见症状,白细胞计数正常或减少,分类常显示淋巴细胞相对增多, 血小板计数正常或减少。晚期可全血减少。骨髓瘤细胞大量出现。血沉常明显增快,常达80~100mm/h或更高。 二、骨髓:一般呈增生性骨髓象,主要是浆细胞异常增生伴质的改变。浆细胞至少占有核细胞的15%以上。浆细胞形态大小不一,成堆出现,IgA型骨髓瘤细胞胞质可呈火焰状。 瘤细胞形态近似成熟浆细胞者病情进展缓慢,瘤细胞形态呈分化不良者病呈进展较快。 三、血液生化及尿液检查 血清总蛋白增高、白蛋白降低或正常、球蛋白增高。A/G比值倒置。尿中出现本周氏蛋白,是自肾脏排出的免疫球蛋白轻链。蛋白电泳:75%的患者血清或尿液在电泳时可见一密集的单峰突起的M蛋白带。免疫电泳:可确定M蛋白的性质并对骨髓瘤进行分型。血清免疫球蛋白定量测定:骨髓瘤患者单克隆免疫球蛋白增多,正常免疫球蛋白减少。高钙血症,晚期肾功能减退血磷也可增高。肾功能:肾功能常受损,BUN、Cr等异常。 X线检查在本病诊断上具有重要意义,本病的X线表现有下述四种 :弥漫性骨质疏松、溶骨性病变、病理性骨折、骨质硬化。 鉴别诊断: 本病易误诊,据报告,本病的误诊率可高达60%以上。易被误诊为慢性肾炎、营养性贫血、再障、老年性肺炎、慢性肝病、转移癌、反应性浆细胞增多、脊椎结核等。因此对不明原因的血沉增快、贫血、反复感染、骨痛、尿蛋白的中年以上的患者要考虑本病的可能。 治疗: 骨髓瘤的治疗目的主要是延长寿命,改善生活质量。 一、支持治疗: 胸肋骨或腰椎有病变者应用轻便较正性支架加以保护以防骨折。已有严重胸、腰椎压缩性骨折的患者应限制活动并睡硬板床以防截瘫。纠正贫血和纠正高钙血症、高尿酸血症。控制感染:针对病原菌选用有效抗菌素。 二、化疗: 选用一定的化疗药物进行化疗,可以减轻临床症状,提高生活质量。也可以选择干细胞移植作为治疗手段,但后者风险较大。 有些老年人认为人老了,难免会有一些腰腿疼痛、觉得没有力气,不是什么大不了的事。事实上随着我国老龄化社会的到来,我们要越来越注意老年人的身体健康,也给老年人提个醒,莫忽视身体的不适。 |