阵发性睡眠性血红蛋白尿(Parox Ysmal nocturnal hemoglo binuri a)简称PNH，是一种红细胞膜异常引起的血管内溶血性疾病，因其多在睡眠后发作血红蛋白尿而得名。是北方常见的溶血性贫血，多发于20－40岁男性。

因本病多数为不发作型，没有典型的血红蛋白尿发作，以贫血为主要症状，表现为头晕、心慌、气短、乏力、面色苍白、唇甲淡白、眼花、耳鸣、腰酸痛、皮肤可出现出血点，牙龈、鼻腔出血、低热等，外周血化验显示全血细胞减少，即红细胞、白细胞、血小板减少，骨髓检查可见增生低下，很容易误诊为再生障碍性贫血。因此，在诊断在再生障碍性贫血时必须排除PNH的诊断，我们在临床工作中经常见到本病被误诊为再障，多方治疗无效的病例。也可见到再障转为PNH或再生障碍性贫血－－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症的病例。

发作型阵发性睡眠性血红蛋白尿以阵发性酱油色或尿如茶水为特征，伴有巩膜、皮肤黄疸、贫血。化验检查可见网织红细胞升高，骨髓增生活跃。结合酸溶血试验、糖水试验、热溶血试验阳性是确诊本病的主要依据。对于不发作型应反复检查酸溶血、热溶血、糖水试验，以便确立诊断。另外需要注意的是，以上三种试验是诊断PNH的主要依据，但假阳性和假阴性结果比较常见，所以要反复检查，以防误诊。