●概论

　　中枢神经系统白血病　　（Centnal Nervous System Leukenda）是由于白血病细胞对脑膜、脑实质、脊髓等部位的浸润所引起的一组症候群。临床上主要表现为头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿，视力障碍，抽搐，昏迷，偏瘫及脑膜刺激症状。脑脊液检查可有颅压升高，蛋白质和白细胞数增多，糖和氯化物减低，可发现白血病细胞。中枢神经系统白血病可发生在急性白血病的任何时期，但多数发生在缓解期。由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭，成为白血病细胞的庇护所，为髓外白血病复发的首要原因。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见，儿童患者尤甚。急性淋巴细胞白血病发病率为26％～80％，急性粒细胞白血病发病率为7％～38％。

　本病属中医学“头痛”、“中风”范畴。如《济生方•头痛论治》云：“凡头痛者，血气俱虚，风。寒、暑、湿之邪伤于阳经，伏留不去者，名日厥头痛。盖厥者逆也，逆变而冲于头也”。《证治要诀•中风》对中风的临床症状做了比较细致的描述：“中风之证，卒然晕倒。昏不知人，或痰涎壅盛，咽喉作声，或口眼喝斜，手足瘫痪，或半身不遂，或舌强不语”。与中枢神经系统白血病的表现有相似之处。

　　●病因病机

　　【病因病机】

（一）邪毒内盛，热入心包

　一般认为白血病的基本病机是正气内虚，邪毒人侵，多因劳倦，七情、六淫邪毒，伤及脏腑，精气亏虚，邪毒内盛，热盛伤阴，阴阳失调而生内风，《中风斗铨》日：“五脏之性肝为暴，肝木横逆则风自生，五志之极皆生火，火极生风，血虚液燥可以动风。”

　（二）痰阻脉络

　脾胃虚弱，脾失健运，聚湿生痰，痰郁化热，引动肝风，夹痰上扰，蒙塞心窍而发病。

　（三）气机失调

　对于中风发病，东垣有“正气自虚”之说，盖气虚既可生痰，气虚运行无力使血行阻滞，而气郁则化火，火盛风动。故凡气虚、气郁、气逆与痰浊、瘀血莫不相关，为发病之主要病机。

　（四）血液瘀滞

　阻塞脉络，气不能行，血不能濡，故肢体废而不用。

　总之本病多属正虚标实夹杂等症候同时出现，邪毒内盛，肝肾阴虚，痰热瘀阻导致气血逆乱，脉道不通为基本病变。

　　●临床表现

　　【临床表现】

　（一）邪热内感型

　1．主症：壮热，烦躁，头痛，眩晕，呕吐，项背强直抽搐，或衄血，便血，舌红，苔黄褐，脉虚大而数等。

　2．证候分析：多因劳倦、七情、六淫邪毒伤及脏腑，精气亏虚，湿热毒邪乘虚而人，邪毒内盛，热人心包，出现头痛，壮热烦躁，神昏谵语；热极生风，项背强直抽搐，眩晕，呕吐；热迫血妄行可见衄血，便血；苔黄褐，脉虚大而数为热象。

　（二）肝肾阴应型

　1．主症：头痛，头晕、耳鸣、视物昏花，腰酸膝软，口眼呙斜，抽搐，或肢体麻木，舌淡红，少苔，脉弦等。

　　2．证候分析，由于肝肾阴虚，精血衰耗，水不涵木，导致肝阳偏亢，故见头晕，头痛，耳鸣目眩，腰酸膝软；阳亢而肝风动，若肝风挟痰上扰，风痰流窜经络，则脉道瘀阻，气不往来，则见视物不清，或口眼呙斜，抽搐，失语等症；舌淡红，少苔，脉弦为肝肾阴虚之象。

　（三）痰浊中阻型

　1．主症：头晕，头重如裹，胸脘痞闷，呕吐痰涎，少食多寐，舌淡，苔白厚腻，脉滑数等。

　2．证候分析：由于肝阳偏亢，加之饮食不节，损伤脾胃，脾虚生痰，痰郁化热，阻于脉络，或邪毒犯胃或痰湿中阻，故见头晕，头重如裹，胸脘痞闷，呕吐痰涎，少食多寐；舌淡，苔白厚腻，脉滑数等均为湿热之象。

　　诊断

●诊断与鉴别诊断

　　【诊断与鉴别论断】

　〖诊断〗

　1．发病特点：本病多发生在白血病化疗后缓解期，或复发病例。

　2．证候特点：头痛，呕吐，颈项强直，躁动不安，抽搐，口眼呙斜，肢麻，偏瘫等症。可在白血病的任何阶段出现症状，严重者可转化为脱症，甚至死亡。

　〖鉴别诊断〗

　1．间证：间证为阵发性疾病，卒发仆地时常口中作声，四肢频抽，口吐白沫，醒如常人，但可再发。

　2．痿证：一般起病缓慢，多表现为双下肢痿足不用，四肢肌肉萎缩。

●西医诊断与鉴别诊断

　　【西医诊断与鉴别论断】

　【诊断】

　1．临床表现：中枢神经系统白血病可和白血病同时发生，也可在白血病化疗缓解后发生，表现为头痛，恶心，呕吐，视力障碍，失语，抽搐，嗜睡，昏迷，偏瘫。查体可有颈强、克氏征，和神经定位体症，眼底有视乳头水肿。

　2．实验室检查

　（1）脑脊液检查：脑脊液压力增高，涂片可见到白血病细胞，白细胞数和蛋白质增高。

　（2）脑电图检查：大多有弥漫性节律失常，并可出现慢波，0波和6波。

　　3．诊断标准

　　（1）有中枢神经系统的症状和体征（尤其是有颅内压增高的症状和体征）。

　（2）有脑脊液的改变：①压力增高（＞0．02KRa或200mmH2O），或脑脊液流出的滴数＞60滴／min。②白细胞数＞0．01×109／L。③涂片见到白血病细胞。④蛋白质＞450mg/L，或潘氏试验阳性。

　（3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

　〖鉴别诊断〗

　1．脑出血：有头痛、恶心、呕吐等颅压增高的症状，意识障碍较重，有定位体征，头部CT可见密度增高区，脑脊液检查可有红细胞。

　2．癫间：病人抽搐，意识丧失，口吐白沫，发作停止后无症状，脑脊液检查正常。

辩证治疗

●辩证要点

（一）辩证要点

　该病应辨为内伤头痛，其痛反复发作，时轻时重，应有气虚、血虚、肾虚、肝阳上亢、痰浊、瘀血之分。气虚者脉大，血虚者脉芤，肾虚者腰膝疲软，肝阳亢者筋惕肢麻，痰浊者头眩恶心，瘀血者痛如椎刺。中风之发生，总不外乎在本为阴阳偏性，气血逆乱；在标为风火交煽，痰浊变塞，瘀血内阻，形成本虚标实，上盛下虚的证候。

●治疗原则

治疗原则

　按其急则治其标的原则，治用平肝熄风，化痰通腑，活血通络，清热涤痰诸法。

转归与预防

●调护

【调护】

　（1）做好患者的思想工作，消除精神紧张，让病人安静卧床休息，避免探视。

　（2）病房要清洁消毒，禁止吸烟，饮食要清淡、洁净，保持大便通畅。

　　（3）注意病人的精神状态及神志变化，密切观察体温、脉搏、呼吸及血压的变化。

●预防

【预防】

　治疗急性白血病特别是急性淋巴细胞白血病诱导缓解的同时，即应做鞘内化疗，甲氨喋呤10mg加地塞米松5mg鞘内注射，可同时进行头颅放射治疗，总量2400cGY，2～3周内分次照射。