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获得性再生障碍性贫血

红系急性造血功能停滞

慢性获得性PRCA

先天性纯红细胞再生障碍


			--- 慢性获得性PRCA ---
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	主要是由于各种因素引起的红系祖细胞障碍而导致红系各个阶段细胞数量减少。这些因素包括病毒、胸腺瘤、药物、淋巴细胞增殖性疾病和一些非血液系统的自身免疫性疾病，有少数患者为原发性，找不到明确的病因。一般认为这是通过B淋巴细胞和(或)T淋巴细胞异常免疫所致。　　本病亦常继发于胸腺瘤，大约20%～５０％患者合并胸腺瘤。约6%的患者并发CLL及自身免疫性疾病。多种药物可能与PRCA发生相关，尤以异烟肼、氯霉素及甲基多巴等最为常见。由于多数药物相关性PRCA患者体内并不存在相似异常的反应，故一般认为其主要的发病机制为相关药物对BFU-E、CFU-E的直接毒性作用所致。还有少数患者的病因不明，可能与红系祖细胞的获得性缺陷有关。　　　【临床表现】　　主要表现为贫血症状，如乏力、面色苍白、心悸、活动后气短等。一般不伴发热和出血。长期贫血患者可发生贫血性心脏病。淋巴结一般不肿大，部分患者可发现胸腺瘤。　　　【实验室检查】　　呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞减少或缺如，白细胞和血小板正常。骨髓有核细胞增生良好但红系明显减少或缺如，其他系统大致正常。体外细胞培养DFU-E、CFU -E集落数减少，对SCF、Epo多数反应良好，但少数患者反应差。血清铁增多，铁利用率低下。血清蛋白电泳一般正常，可有球蛋白增多，出现嗜异性抗体和抗核抗体。　　　【诊断】　　根据临床表现主要为贫血的症状和体征；血液学检查主要是红细胞减少，白细胞和血小板正常；骨髓红系增生不良，粒系统及巨核系统正常，一般可诊断该病。细胞培养BFU-E、CFU-E集落减少有助于诊断本病。应注意查找有无胸腺瘤、CLL和自身免疫性疾病等原发病，注意可能诱发本病的病毒感染史及用药史。　　　【治疗】　　1、常规处理　　一旦PRCA诊断确立，应先进行对症及支持治疗，同时必须尽快查找引起PRCA的原因。凡临床上考虑为药物相关性PRCA患者，应立即停用一切可疑药物。检查是否有微小病毒B19感染，检查胸腺是否肿大，凡伴有胸腺瘤的患者，应尽早行胸腺切除术，术后缓解率可达25%～50%。有些因其他疾病，而行胸腺切除术的患者于术后发生了PRCA，故目前对于未合并胸腺瘤的患者不主张行胸腺切除术。一般脾切除对本病无效。　　2、免疫抑制治疗　　常用肾上腺皮质激素作为获得性PRCA的一线治疗药物，缓解率达40%以上，少数患者可获得永久性缓解，但大多数患者因复发而需要维持治疗或更换冶疗方案。　　3、细胞毒性药物　　有报道对泼尼松治疗无效的患者改用环磷酰胺、硫唑嘌咕等细胞毒性约物后有效。但因具不良反应较大，一般年轻患者不宜应用。本文共2页,当前在第1页 1 2
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