获得性再生障碍性贫血--航空六一八血液网

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获得性再生障碍性贫血

红系急性造血功能停滞

慢性获得性PRCA

先天性纯红细胞再生障碍


			--- 获得性再生障碍性贫血 ---
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	再生障碍性贫血（简称再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。通常称为获得性再生障碍性贫血。　　再障是Ehrlich1888年首次报道的，他描述了一个年轻女性，患严重贫血或白细胞减少伴发热、齿龈溃疡或月经过多（未提及血小板计数），死后尸解发现大部分骨髓脂肪化。1934年，再障已被认为是一种独立疾病，骨髓穿刺及活检可得知患者骨髓脂肪化，从而可把障从其他全血细胞减少性疾病鉴别出来。　　1962年，中国医学科学院血液学研究所血液病医院对大量再障疾例进行了总结，提出了急慢性分型；同时在国际上率先用植物药取得了一定疗效。我国再障年发病率为7.4/106，其中急性再障为1.4/106，CAA为6.1/106。我国男性再障发病率（8.0/106），尤以CAA男女性别间差异更为明显。我国资料亦显示，男、女再障发病率高峰年龄段分别为60岁以上及50－59岁，也显示老年发病率高。我国再障呈散发趋势，但煤矿地区人发病率明显高于其他职业者。　　　【发病机制】　　再障骨髓造血功能衰竭机制存在三个主要学说：原发性或继发性造血干细胞或祖细胞量和（或）质的异常（“种子”学说）、造血微环境异常（“土壤”学说）及免疫异常（“虫子”学说）。　　1、再生障碍性贫血造血干细胞或祖细胞缺陷　　（1）造血干细胞或祖细胞数量：文献报道绝大多数再障患者骨髓细胞体外培养无或仅有少量造血祖细胞集落生长，经免疫抑制治疗（IST）取得疗效者仍存在上述造血缺陷。　　（2）造血干细胞或祖细胞功能：造血干细胞或祖细胞体外增殖能力下降；经长期骨髓培养证实再障患者造血干细胞或祖细胞集落形成能力显著低于正常水平。　　2、造血微环境的异常　　　某些再障的发病与造血微环境有关。目前研究发现仅少数再障患者可同时伴有骨髓基质细胞功能异常，而单一基质细胞功能缺陷似不可能导致骨髓衰竭，但可加重病情影响临床疗效，基质细胞功能异常者Allo-BMT失败可能性增加或延迟植活，IST后更易复发。　　　【临床表现】　　再障的临床表现为贫血、出血及感染。　　我国学者把再障分为急性和慢性。　　1、急性型发病急，病情重，进展迅速。　　　1) 贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。　　　2) 感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。本文共5页,当前在第1页 1 2 3 4 5
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