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--- 小儿再生障碍性贫血的诊断及分型如何？ --- |
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小儿再生障碍性贫血的诊断标准为：[1]全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。（如2系减少，其中必须有血小板减少）。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病，如夜间阵发性血红蛋白尿、MDS、急性淋巴细胞细胞白血病。[5]一般抗贫血治疗无效。
分型：[1]急性再障（重型再障Ⅰ型）：①临床：起病急，贫血进行性加重，常伴严重感染，出血。②血象：除血红蛋白下降外，须具有下列3项中2项：ⅰ网织红细胞〈1%，绝对值〈15×109/L；ⅱWBC明显低，中性粒细胞绝对值〈0.5×109/L；ⅲ血小板〈20×109/L。③骨髓象：ⅰ多部位增生低下，三系造血细胞明显减低，非造血细胞明显增多，淋巴细胞增多〉70%。ⅱ骨髓活检示骨髓小粒中非造血细胞明显增加。[2]慢性再障：①临床：起病慢，贫血轻、中度，感染出血均较轻。②血象：网织红细胞、白细胞、血小板三项中至少2项减低。③骨髓象：ⅰ2系或3系减低，其中必须有巨核系，淋巴细胞增多〉30%。ⅱ骨髓活检示骨髓小粒中非造血细胞增加。[3]重型再障Ⅱ型：如慢性再障病情急性加重，网织红细胞、白细胞、血小板明显减少，则为重型再障Ⅱ型。
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